PKU en HPA

PKU staat voor Phenylketonurie. Dit is een erfelijke stofwisselingziekte die wordt veroorzaakt door het niet, of niet voldoende, afbreken van het aminozuur Phenylalanine. (over het algemeen wordt de naam fenylalanine gebruikt). In normale situaties wordt het aminozuur via de urine afgevoerd. Bij ophoping ontstaan echter groeistoornissen, afwijkend gedrag en / of huidafwijkingen. Wanneer de betreffende persoon een iets hoger percentage fenylalanine kan verdragen wordt meestal de term HPA (hyperfenylalaninemie) gebruikt. Standaard wordt iedere baby gecontroleerd op de juiste afbraak van het aminozuur door de zogenaamde 'hielprik'.   Voor een ieder die PKU of HPA heeft  zal een eiwitarm dieet moeten gelden.  Fenylalanine is een essentieel aminozuur en komt in elk eiwit, in meer of mindere mate, voor. Daarnaast is voor iedereen het percentage fenylalanine dat verdragen wordt weer verschillend. Dat is namelijk afhankelijk van leeftijd, gewicht, gesteldheid en dergelijke. Een diëtist zal altijd de voedingsvoorschriften op de persoon in kwestie afstemmen.  Het betekent in ieder geval een hoop "gereken" bij elke maaltijd.  De Nederlandse PKU vereniging geeft hierover informatie op haar website en een handige rekenhulpje vind je op de Amerikaanse website die door de webmaster van voedsel.net is aangeleverd. Het intikken van het ingrediënt in de database levert het gehalte fenylalanine. 

Dit werkt dus prima bij verse ingrediënten maar hoe zit dat dan bij gedroogd? Dat kun je aflezen in onderstaande tabel. Allereerst de hoeveelheid gedroogde groente, benodigd om 200 gram gekookte groente over te houden, vervolgens het gehalte fenylalanine dat in zo'n portie aanwezig is.

productnaam	hoeveelheid.gedroogd in grammen om portie 200 gram gekookt te verkrijgen	fenylalanine p.portie in mg
Spinazie	50	741
Wortelen	50	183
Sperzieboon	50	219
Prei	50	382
Erwten	50	524
Zoete Maïs	50	257
Paprika	50	282
Uien	50	127
Rode Kool	50	168
Boerenkool	50	606
Aubergines	50	364
Courgettes	50	354
Rode Bieten	50	102
Broccoli	50	566
Nasi groenten	50	189
Tomaat	50	85
basisproducten	nodig in grammen per portie voor 1 persoon	fenylalanine per portie in mg
macaroni en pasta	120	828
rijst	115	495
tarwemeel	115	748
bruine bonen gedroogd	110	4002
Linzen, gedroogd	60	2556

Het gehalte fenylalanine is ontleend aan de opgave van Dr.J.Kamsteeg & Ir.M.I.A. Baas in hun publicatie "eetwaar=eetbaar?"1991, blz 153, in verse producten. Daar waar gegevens ontbreken is uitgegaan van de USA government nutricient databasa. De gehaltes in rauwe, verse producten zijn teruggerekend naar rauw,gedroogd product op basis van vochtpercentage en restant vocht. Bovenstaande informatie is bedoeld als hulpmiddel maar vervangt natuurlijk niet het advies van je dokter of diëtist!